一个Pendred综合征（又称耳聋-甲状腺肿综合征）家系如图所示。请回答下列问题：

题型：综合题题类：常考题难易度：普通

北京市丰台区2018届高三上学期生物期末考试试卷

（1）、据图1判断，该病的遗传方式是遗传。

（2）、科研人员研究发现该病致病基因为PDS基因，对Ⅱ-4进行基因检测，部分结果如图2。该患者的PDS基因的2168号位点发生了，导致其编码的肽链第723位的组氨酸变为精氨酸。

采用同样的方法对Ⅱ-5、Ⅲ-1和Ⅲ-2进行基因检测，发现该家系的四名患者的PDS基因发生了不同的突变（结果如下表)，体现了基因突变具有性。四名患者都携带种突变的PDS基因的等位基因，导致体内无法合成正确的P蛋白，这与Pendred综合征的遗传模式一致。Ⅲ-1突变基因的最可能来源是。

患者编号	PDS基因的等位基因一		PDS基因的等位基因二
患者编号	核苷酸改变	氨基酸改变	核苷酸改变	氨基酸改变
Ⅱ-4	1174A→T	N392Y	2168A→G	H723R
Ⅱ-5	1548插入C	移码	1541A→C	Q514P
Ⅲ-1	1541A→C	Q514P	2168A→G	H723R
Ⅲ-2	1174A→T	N392Y	1548插入C	移码

（3）、研究者发现，P蛋白是膜上的一种阴离子转运蛋白，主要在甲状腺和内耳等器官表达，说明基因在不同细胞中具有的特点。P蛋白在甲状腺细胞膜上参与I^-的转移而使碘活化，PDS患者的碘活化障碍。患者表现为甲状腺肿大，推测其原因是：。P蛋白在内耳具有Cl^-转运功能，PDS患者内耳液体的离子平衡受损，导致听神经纤维萎缩，兴奋无法传到，听觉丧失。

（4）、结合以上研究，神经性耳聋没有好的治疗方法，为缓解PDS患者的甲状腺肿大症状，提出可行的方案：。建议通过预防该病患儿的出生。

举一反三

如图为某种单基因常染色体隐性遗传病的系谱图（深色代表的个体是该遗传病患者，其余为表现型正常个体）．近亲结婚时该遗传病发病率较高，假定图中第Ⅳ代的两个个体婚配生出一个患有该遗传病子代的概率是 $\text{[math]}$ ，那么，得出此概率值需要的限定条件是（　　）