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题型:填空题 题类:模拟题 难易度:普通

糖原贮积病是由于遗传性糖代谢障碍,致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病,临床表现为低血糖等症状.如图1为人体糖代谢的部分途径.请分析回答:

(1)据图1可知,抑制葡萄糖激酶不仅制约糖原的合成,还会制约体内细胞的 呼吸,使产能减少;细胞呼吸的启动需要 供能.

(2)Ⅰ型糖原贮积病是6﹣磷酸葡萄糖酶基因(E)突变所致.血糖浓度低时,正常人体分泌 (激素)增加,使血糖浓度恢复到正常水平;给Ⅰ型糖原贮积病患者注射该激素 (能,不能)使血糖浓度恢复到正常水平.

(3)Ⅰ型糖原贮积病是一种常染色体隐性遗传病,图2为某家族此病遗传情况家系图,在正常人中,杂合子概率为1/150.若Ⅱ﹣3与表现型正常的男性结婚后生育一个孩子,则患病概率约为 .

(4)某新型糖原贮积病是由磷酸酶基因(D)突变引起.经过家系调查绘出的家系遗传图与图2一致.研究者合成了两种探针,能分别与正常基因和突变基因相应的DNA序列互补.此探针在一定的杂交和洗脱条件下,只要有一个碱基不匹配,就不能形成稳定的杂交链而被洗脱.利用探针对该新型糖原贮积病家系进行检测,过程和结果如图3所示.

①结合图2和图3分析:该新型糖原贮积病的遗传方式为X染色体隐性遗传病,做出些判断依据的是该家系中 个体DNA杂交检测的结果,其中Ⅰ﹣1个体的基因型是 .

②假如Ⅲ﹣1和男性患者结婚,生育的孩子患新型糖原贮积病的概率是 .

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